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【書摘1】
腦下垂體腺瘤是什麼?症狀、類型一次掌握
腦下垂體腺瘤(pituitary adenoma,又稱垂體瘤)是指發生於腦下垂體的腫瘤,主要來自於腦下垂體前葉,約佔成人原發性腦瘤的 10% 至 15%。若根據解剖學或影像學檢查估算,其盛行率甚至高達 20%。
雖然目前確切的致病原因不明,但近年研究顯示,可能與特定基因突變有關。此腫瘤可以發生在任何年齡層,但好發於 20 至 40 歲的成人。
腦下垂體腺瘤大多數屬於良性腫瘤,極少數呈現惡性。可分為約佔 75%、分泌一種或多種激素而引起內分泌症候群的功能性腺瘤,以及約佔 25%、不分泌激素,臨床症狀多因腫瘤體積壓迫的非功能性腺瘤。
腦下垂體腫瘤的臨床症狀會因腫瘤的功能性、體積大小,以及是否產生壓迫或其他併發症而有所不同,主要可分為以下五類:
一、荷爾蒙分泌過多
以泌乳激素瘤(prolactinoma)為最常見的功能性腫瘤,在女性患者身上常造成月經不規則、無月經、非哺乳期溢乳及不孕。男性則可能出現性慾減退、勃起功能障礙、男性女乳症(乳房增大)。
其次是生長激素瘤(growth hormone-secreting tumor),若此腫瘤發生於青春期前,患者可能罹患巨人症,出現異常的身高成長;而在青春期後發病者,表現為肢端肥大症,臨床特徵包括手腳肥大、額頭及下巴明顯突出、鼻子變大、皮膚增厚與聲音低沉。併發症同時還包括出現關節疼痛、睡眠呼吸中止症。
此外,代謝方面的異常亦不可忽視,如高血壓、第二型糖尿病、心血管疾病等風險大幅升高;據統計顯示,其死亡率為 一般人的二至四倍,平均壽命減少約 10 年,罹患大腸息肉或腫瘤的風險增加。
再者是促腎上腺皮質激素瘤(ACTH tumor),若腫瘤分泌的是 ACTH,則可能導致庫欣氏病(Cushing disease, CD)。特徵為向心性肥胖,也就是脂肪主要堆積在臉部、頸肩與腹部,導致所謂「月亮臉」、「水牛肩」與四肢相對纖細的體型。病患同時可能出現皮膚變薄、容易瘀青、紫紅色妊娠紋等皮膚變化,並伴隨高血壓、高血糖與骨質疏鬆等代謝異常。此外,情緒波動、焦慮或憂鬱等心理症狀亦時有所見,使患者在身心層面皆深受影響。
促甲狀腺激素瘤(TSHoma)雖然較為罕見,部分腦下垂體腫瘤也可能分泌 TSH,導致甲狀腺功能亢進。患者常會表現出心悸、手抖、怕熱、出汗、失眠與體重減輕。
二、荷爾蒙分泌不足
腦下垂體腫瘤因壓迫正常的垂體組織而導致荷爾蒙分泌不足,其症狀將依受影響的內分泌軸而異:
1. 若腫瘤壓迫到影響性腺功能,可能出現性慾降低、不孕、月經失調。
2. 腎上腺皮質激素分泌不足則會引發長期疲倦、低血壓、 電解質失衡(體內鈉離子不足)、增加感染風險。
3. 當甲狀腺刺激素受到抑制時,則會導致甲狀腺功能低下,出現怕冷、體重增加、反應遲鈍與情緒低落等現象。
4. 若腫瘤影響後葉釋放抗利尿激素,可能引發尿崩症,患者會出現多尿、口渴與脫水等症狀。
長期而言,這些激素不足將導致代謝減慢,不僅提高膽固 醇與心血管疾病的風險,也會對情緒、體能與性功能造成負面 影響,生活品質下降。
三、腫瘤壓迫周邊結構
當腫瘤持續擴大,可能壓迫腦部周邊結構,引發一系列症狀。最常見的是視神經或視交叉受壓,導致雙眼外側視野出現缺損;部分患者還可能出現視力模糊、色覺異常,嚴重者甚至可能完全失明。此外,腫瘤擴張所引起的硬腦膜刺激亦可能導致慢性或間歇性的頭痛,而在極少數情況下,若腫瘤阻礙腦脊液流受阻,則可能發生腦積水,危及神經功能。
四、無症狀
不少腦下垂體腫瘤是在毫無症狀的情況下被意外發現,稱為偶發瘤(incidentalomas)。這些通常是在接受腦部影像檢查時意外發現的微小腫瘤,約佔一般人口的 20%,不具臨床意義,也無須特別治療,定期追蹤即可。
五、急性併發症
在某些情況下也可能出現罕見但極具威脅性的急性併發症,即所謂的腦下垂體腫瘤中風(pituitary apoplexy)。當腫瘤內發生出血或梗塞,會造成垂體區域壓力驟升,引發劇烈頭痛、視力急遽惡化,甚至因眼肌麻痺而出現複視。若患者同時出現意識混亂或昏迷,需即刻進行手術減壓並給予荷爾蒙補充治療,以防止不可逆的神經損傷與多重器官衰竭。(本文摘自第一章 )

【書摘2】
不孕的隱形兇手:泌乳激素瘤如何影響生育力?

許多育齡女性因月經不規則或是不孕症至醫院求診,然而檢查之後發現子宮卵巢輸卵管皆正常,抽血驗驗荷爾蒙才發現是泌乳激素過高。事實上,泌乳激素瘤所引起的泌乳激素過高,是造成不孕症的常見原因之一。

泌乳激素是由腦下垂體前葉嗜酸性細所分泌的蛋白質激素,主要的生理功能為幫助乳腺發育以及促進乳汁分泌。泌乳激素過高的症狀主要是月經不規則,甚至好幾個月沒有月經,患者時常不以為意。若體內泌乳激素持續上升,則可能有乳房脹痛,甚至分泌乳汁的情形。大部分的患者在就醫經過藥物治療以後,症狀都能很快得到緩解,也恢復生育能力。

泌乳激素瘤的內分泌效應

在正常的生理情形下,產婦生產之後若有持續哺乳,則其體內的泌乳激素會維持在一個相對高的狀態。高泌乳激素會抑制促性腺激素,包含濾泡刺激素及黃體生成激素,使卵巢不排卵,也不會有正常的月經週期。

在非懷孕哺乳期間泌乳激素過高的情形,就稱為高泌乳激素血症。高泌乳激素血症大部分是由泌乳激素瘤不正常分泌過多泌乳激素所引起。過多的泌乳激素會抑制促性腺激素分泌,主要是抑制了促性腺激素釋放激素和黃體生成激素脈衝的頻率和幅度。高泌乳激素濃度還會直接抑制卵巢和睪丸功能,女性會月經不規則、無月經,男性及女性都可能產生乳汁分泌、性慾減低、不孕症等。男性的性功能障礙通常表現為性慾減低、陽痿、早洩或性交不射精、少精子症或無精子症。

大部分的泌乳激素瘤都可以用藥物得到良好的控制。手術適應症主要有藥物治療效果不如預期、無法容忍藥物副作用、 對多巴胺促效劑療法有抗藥性的患者、嚴重神經壓迫需要立即手術減壓等。若腫瘤較大懷孕期間不想服藥控制,也可以考慮在懷孕前手術切除腫瘤。

穩定控制後,停藥三大條件

若發現懷孕,建議立即停止使用藥物。除非腫瘤很大有壓 迫視神經的疑慮,否則不需常規抽血檢查或進行核磁共振。如果需要藥物控制的患者,孕期中可繼續使用 cabergoline,亦可考慮換成 bromocriptine 治療,因 bromocriptine 在孕期使用文獻較多。腫瘤大於 1 公分者,生產後 6 週應考慮安排核磁共振檢查。

目前國際上的共識,對於長期用藥控制良好的患者,若是滿足以下條件可以考慮停藥:
1. 藥物穩定使用兩年以上。
2. 使用最低劑量藥物且血中泌乳激素值正常。
3. 核磁共振影像中腫瘤縮小一半以上。
根據文獻報導,停藥之後仍有一定比例的患者會復發而需要再次接受藥物治療;也有論文研究指出,手術合併藥物治療可以降低停藥後的復發機率。因此,對於不適合長期藥物治療的患者來說,手術在治療中仍扮演重要角色。

泌乳激素瘤是造成不孕症的常見原因之一,目前已經有很好的藥物可以治療,且大部分患者接受藥物或手術後可順利懷孕。若有相關問題,建議盡速至醫院評估治療。(本文摘自第五章 )
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